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原發性干燥綜合癥,原發性干燥綜合癥怎樣治療?

  • 生活
  • 2023-05-30 10:32

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干燥癥是什么病?

干燥綜合征(SS)是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累而出現多系統損害的癥狀。其血清中則有多種自身抗體和高免疫球蛋白血癥。本病分為原發性和繼發性兩類。

原發性干燥綜合征屬全球性疾病,在我國人群的患病率為0.3%~0.7%,在老年人群中患病率為3%~4%。本病女性多見,男女比為1:9~20。發病年齡多在40歲~50歲。也見于兒童。

原發性干燥綜合征的危害?

1、口腔

口腔干燥是干燥綜合征最為顯著的臨床表現,以夜間較重,病人常因頻頻飲水而通宵難眠、咀嚼、吞咽,嚴重者甚至發音亦困難,口腔黏膜充血且多有食物粘附與滯留,舌裂紋,嗅味覺減退或消失,唾液減少不僅使口腔的清潔功能低下,同時對牙齒鈣、磷等物質的補充亦不足,因而齲齒發生率甚高。

2、食管

由于唾液減少而引起咽和食管干燥,可使約75%的患者出現吞咽困難,少數患者因環狀軟骨后食道狹窄,或食道肌肉功能異常而致吞咽困難更為明顯,即時飲用大量的水也不能改善癥狀。

3、胃

主要表現為上腹部不適、疼痛、惡心、嘔吐等消化不良癥狀,胃鏡下慢性淺表性、肥厚性和萎縮性胃炎的不同特征性改變,而以后者發病居多。國內一組44例干燥綜合征報告,其中慢性萎縮性胃炎占70.5%,低胃酸及無胃酸分泌者分別占36.4%與13.6%。

4、大腸、小腸

與其他消化器官不同,干燥綜合征患者腸道受累的機會不多,其機制尚未明了,臨床上諸如克隆氏病、口炎性腹瀉、乙狀結腸炎、慢性非特異性假性腸梗阻、原發性吸收不良綜合征也偶有報道。空腸絨毛萎縮,數量減少為其主要的組織學改變。

5、肝、膽

干燥綜合征患者的肝臟病變主要為肝臟增大(25%~28%)、堿性磷酸酶升高(25%~33%),病理活檢可見原發性膽汁性肝硬化的表現,也可表現為慢性活動性肝炎。原發性膽汁性肝硬化與干燥綜合征具有一定的相關性,約3/4的原發性膽汁性肝硬化患者有干燥癥狀,其中33%~47%%的患者合并有典型的干燥綜合征;而干燥綜合征患者中7%~13%抗微粒體抗體陽性,也提示原發性干燥綜合征與原發性膽汁性肝硬化聯系密切。但原發性膽汁性肝硬化患者體內很少有抗SSA和抗SSB抗體,其干燥癥狀可能是繼發性干燥綜合征的表現。

干燥綜合癥是怎么回事?

燥綜合癥,是一種侵犯外分泌腺,尤其是唾液腺及淚腺為主的慢性自身免疫性疾病,其病因和發病機制可能與遺傳、病毒感染,性激素等多種因素,共同導致機體的體液免疫和細胞免疫的異常反應,進而出現腺體功能的退化而引起的一系列臨床表現。如口眼干燥,干燥性角膜炎等局部癥狀,也可出現系統性全身癥狀,如乏力、低熱等,部分病人會出現呼吸消化神經系統受累。

什么是干燥綜合征?

干燥綜合癥是一種慢性疾病,在積極治療后,可控制病情的發展,但不能徹底治愈。

1、干燥綜合癥是一種風濕免疫系統疾病,可累及人體的外分泌腺,如唾液腺、淚腺等,可導致腺體分泌減少,引起口干、眼干、皮膚干燥,流淚過少,出現結膜炎、角膜炎,嚴重時可引起角膜的潰瘍、穿孔,猖獗齲齒,還可出現舌頭疼痛、口腔潰瘍、腮腺炎等,可引起劇烈的疼痛感。此外,還會引起消化不良、胃炎、貧血、關節疼痛、紫癜樣皮疹等癥狀。

2、干燥綜合癥尚無根治***。對于有口干癥狀的,應停止抽煙、喝酒,避免服用可導致口干的藥物,還要注意口腔清潔,避免發生齲齒、口腔感染。可以應用人工淚液、唾液等減輕癥狀。對于干燥綜合癥導致的關節炎、肺間質性疾病以及神經系統、肝、腎等臟器的改變,可以在醫生指導下給予糖皮質激素聯合免疫抑制劑進行治療。

干燥綜合癥是怎么回事

主要病因

1.原發性干燥綜合征:絕大多數是自身免疫性疾病,遺傳因素和環境因素共同參與其發病。(1)遺傳因素,原發性干燥綜合征患者多為HLA-DR3遺傳素質,提示遺傳因素在原發性干燥綜合征發病中起重要作用。(2)病毒感染,已知與原發性干燥綜合征發病有關的病毒包括EB病毒、逆轉錄病毒和丙型肝炎病毒等。

2.繼發性干燥綜合征:繼發性干燥綜合征是由遺傳因素、環境因素、自身免疫因素共同作用而引起的多基因遺傳性復雜病,是一組異質性疾病。(1)遺傳因素與環境因素,繼發性患者與HLA-DR4密切相關,提示遺傳因素在原發性干燥綜合征發病中起重要作用。環境因素包括年齡增長、現代生活方式、體力活動不足、子宮內環境等與繼發性干燥綜合征的發生密切相關。(2)自身免疫,已發現外周血T細胞減少、B細胞過度增殖是繼發性干燥綜合征病人免疫異常的最突出特點。異常增殖的B細胞分化為漿細胞,產生大量免疫球蛋白及自身抗體,尤其是抗SSA和SSB抗體。

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流行病學

干燥綜合征是常見病、多發病,目前在全球范圍內,干燥綜合征的患病率與發病率不斷攀升。據估測我國干燥綜合征的患病率為0.29%~0.77%,老年人的患病率為2%~4.8%。女性多見,男女比為1:9~1:10。任何年齡均可發病,好發...查看全部內容

誘發因素

1.病毒感染與自身免疫異常:感染可能直接或間接地通過激發自身免疫反應而損傷外周組織或肺部組織等,進而易導致干燥綜合征。

干燥綜合征是什么原因引起的

引起干燥綜合征的原因目前尚不清楚,可能與自身免疫、遺傳,以及病毒感染、內分泌等因素都有關。

在干燥綜合征患者的體內可以檢測出多種自身抗體、高球蛋白血癥,有T細胞和B淋巴細胞功能異常。

另外,在研究中也發現,人類白細胞抗原中的HLA-DR3與干燥綜合征密切相關,這些提示患者發病可能與免疫和遺傳因素有關。

另外,有一些病毒感染,比如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒可能與干燥綜合征的發生也有關系。

患者可能是在上述多種因素的綜合作用下,在某些誘發因素的影響下,出現了病情發作。

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